Амилоидоз печени – заболевание, сопровождающееся типичными признаками печеночных патологий в значительной стадии развития – гепатомегалией, иктеричностью или тотальным видоизменением цвета кожных покровов и портальной гипертензией. Все эти негативные симптомы вызываются постепенно происходящими изменениями в паренхиме органа, при которых специфическое вещество, вырабатываемое в результате сбоя обменных процессов, постепенно замещает нормальные клетки.
Нарушения функциональности печени – не единственное губительное последствие такой трансформации. Скопление амилоидных соединений принимается иммунной системой за чужеродные элементы. Вырабатывается ответ в виде антител, который приводит к разрушению важных структур печени.
Содержание
Общие понятия и их расшифровка
Развитие амилоидоза печени может быть связано с нарушениями белкового и углеводного обмена, происходящими в организме человека под действием неблагоприятных факторов. Болезни обменной системы – частое явление в медицинской практике, их корректируют диетой и лекарственными препаратами, иногда прибегают к оперативным методам лечения.
Невнимание к собственному здоровью и отсутствие необходимой терапии может привести к летальному исходу через довольно короткий срок после старта обменных нарушений. Нелеченый амилоидоз печени способен вызвать завершение негативного сценария через несколько лет после начала трансформаций.
Заболевание не относится к числу распространенных, его стадии развития или форму нередко принимают за синонимы термина. Патологию относят к общей группе нарушений обмена веществ в организме – тезаурисмозам, в более понятном звучании – болезням накопления.
Это болезни разного происхождения, интенсивности протекания и получаемых последствий. Дифференциация на врожденные и приобретенные патологии указывает, что причиной появления и развития может быть дурная наследственность или образ жизни, заболевания, ставшие его закономерным продолжением.
Накопительные ретикулезы самой вариабельной этиологии неизменно приводят к скоплению в клетках определенных соединений в количествах, не предусмотренных для нормальной жизнедеятельности открытой системы. Излишняя концентрация и есть тот критерий, по которым их выделяют в общую группу, несмотря на то, что причиной может быть в равной степени нарушение воспроизводства необходимых соединений или сбой в процессах обмена.
Приобретенные или врожденные ретикулезы приводят к развитию патологического состояния, получающего название по основному патологическому компоненту:
- нарушение углеводного обмена вызывает мукополисахаридозы или гликогенозы;
- излишек пуринов – причина развития подагры;
- гемохроматоз и гепатоцеребральная дистрофия появляются при патологиях минерального обмена;
- ферменты в аномальном количестве (ферментопатии) – результат наследственных энзимопатий;
- множественные скопления липидов приводят к лейкодистрофии, болезни Гоше и другим распространенным состояниям;
- амилоидоз печени вызывается скоплением белков и белковых оснований, иначе – амилоидов, представляющих собой сложные комплексы из белков и полисахаридов.
Последняя патология встречается реже, чем другие, более известные, и это можно легко подтвердить, если изучить данные клинических исследований и медицинскую статистику.
Ретикулезы другой этиологии или болезни накопления иных компонентов распространены шире, однако, это не делает амилоидоз менее опасным. При диагностике локального поражения, например, амилоидоза печени или почек, никогда нельзя сказать с достаточной уверенностью, что в организме нет системного процесса, со временем распространяющегося на другие органы. Сложность излечения нередко состоит в невозможности определения достоверной причины, ставшей стартовым механизмом для запуска разрушительного процесса.
Что такое амилоидоз
Патология обмена получила свое название по белковому основанию (амилоиду), скопление которого в клетках и приводит к развитию негативного состояния, например, амилоидоза печени. Это общий собирательный термин для обозначения более 30 типов, описанных в научных трудах на основе клинических исследований и дифференцированных в отдельные по специфике белковых расстройств. Распространенная классификация делит их на четыре большие, но весьма условные группы:
- первичный может быть связан с новообразованиями или аномалиями клеток плазмы;
- вторичный – стать результатом перманентно протекающего воспаления или инфекционного заболевания, которое привело к его развитию;
- семейный амилоидоз печени вызывается мутацией определенного гена, который передается по наследству, причем таких дефектных участков есть несколько, и они вызывают разные типы заболевания;
- сенильный – прогрессирующий процесс, который выявляется у пожилых людей при локализации аномального белка, получаемого из нормального под действием заболевания или возрастных необратимых изменений.
Формирование амилоидоза печени происходит путем отложения в паренхиме аморфной массы амилоида. По мере его накопления развивается атрофия, склероз и функциональная недостаточность. Как и в случае с другими серьезными поражениями экзокринной железы, заболевание на начальных стадиях протекает бессимптомно, а на поздних стадиях очень трудно поддается лечению.
Патогенез
Амилоидоз печени – результат нарушения внутриклеточных обменных процессов, трансформирующих печеночные клетки до состояния, когда их перестают распознавать иммуноциты. Организм защищает свои структуры с помощью эффекторов – лимфоцитов В и Т, управляющих деятельностью иммунной системы, а также клеток крови – моноцитов, нейтрофилов, эозинофилов и базофилов. Иммунный ответ приводит к уничтожению клетки, пораженной заболеванием.
Недостаточная изученность амилоидоза печени легко объясняется ее редкой встречаемостью. Но отдельные формы могут присутствовать чаще – вторичный по распространенности в 3 раза превышает первичный. У наследственного отмечена тенденция к распространению на национальной основе – армяне и евреи, с их традициями к заключению близкородственных браков – самая частая среда для диагностирования этой формы патологии.
В большинстве случаев – это часть системного поражения, так называемого полиорганного, который является только составным элементом общей клинической картины. Амилоидоз почек в изолированном течении встречается намного чаще.
Классификация
Существует несколько способов дифференциации патологического процесса на системный и ограниченный. Первый подразделяется на первичный и вторичный, а второй – по этиологическому признаку. Сложность разграничения состоит в разнообразии поводов и видов амилоидных соединений. Основное деление производится по локализации поражения клеток печени.
Оно и позволяет выделить 4 разновидности по морфологическому признаку:
- интраглобулярный определяется по избыточным скоплениям амилоида в области печеночных балок: он вызывает угнетение нормальной жизнедеятельности клеток, лишая их питательных веществ и сдавливая, отчего развивается амилоидная атрофия и некротические изменения;
- перипортальный наблюдается, если белковые соединения размещаются возле стром портальных вен и сосудистых стенок, в результате чего нарушается питание всех печеночных клеток, появляется сморщивание и тотальное отмирание, с массированным некрозом;
- периваскулярный тоже сопровождается отложением в стромах и сосудах с сохранением в относительной целости печеночных долек;
- смешанный тип амилоидоза печени незаслуженно обходится вниманием у авторов публикаций, однако, он тоже присутствует в некоторых случаях и представляет собой сочетания двух или трех типов поражения.
Симптоматика поражения на ранней стадии видна только при проведении аппаратных исследований. На них можно обнаружить сдавление клеток, сосудов и желчных протоков. Орган становится плотным и приобретает гладкий лоснящийся вид. Отеки и гепатомегалию можно обнаружить и профессиональной пальпацией, однако, болевого симптома не наблюдается во многих случаях, вплоть до наступления угрожающей стадии.
Клиническая картина
Симптомы и клинические проявления амилоидоза печени могут варьироваться. Их появление может быть обусловлено типом заболевания и зависеть от локализации имеющегося поражения. Для старта характерна бессимптомность, свойственная многим патологиям печени, в редких случаях можно уловить слабо различимые признаки, но это под силу только специалисту, а сам пациент редко обращает на них внимание.
Затрудняет дифференциальную диагностику и слабая исследованность болезни, и нехарактерность проявляемых симптомов. Большинство из них проявляется на поздних стадиях, когда благоприятный исход уже маловероятен.
В основном проявления только указывают на наличие патологий печени, а достоверный диагноз требует проведения многочисленных исследований. Перечисляемые признаки могут проявляться при любой болезни, а не только при амилоидозе печени:
- гепатомегалия вызывается присутствием скоплений амилоида, изменением привычной структуры органа;
- спленомегалия – уже последствие нарушений кроветворной функции печени или проблем с кровотоком;
- желтушность кожи и склер бывает только у небольшого процента больных, и появляется на фоне печеночно-клеточной недостаточности, характерной для поздних этапов;
- вялость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, общая слабость, головокружения типичны для большинства патологий этого происхождения;
- кожные проявления могут присутствовать в виде крапивницы, прыщей или угрей, легко соотносимых с обменными, гормональными нарушениями или аллергией;
- даже портальная гипертензия и боли в сердце бывают другой этиологии, как и внутренние кровотечения, асцит и диарея;
- при сдавлении воротной вены у больного могут наблюдаться скачки кровяного давления, но для тех, у кого гипертония, это не служит основанием для тревоги.
Проявления наследственного амилоидоза печени отличаются большей выраженностью, что и дало основания для выделения разных видов по клинической картине. Так, средиземноморская лихорадка, или периодический наследственный амилоидоз сопровождается катаральными симптомами и эмоциональными нарушениями. Английский или нефропатический тип приводит к расстройствам слуховой функции и появлению сильной крапивницы.
Португальский сопровождается расстройствами нервной деятельности на ногах, американский – к аналогичным явлениям, но на верхних конечностях, а финский – к дисфункциям ЦНС, почек и роговицы. Все перечисленные разновидности относятся к нейропатическому амилоидозу, передающемуся по наследству и сопровождающемуся нервными нарушениями.
Лечение и прогноз
Диагностика на поздних стадиях обычно подразумевает развитие необратимых изменений. Особенно неблагоприятным является амилоидоз печени, обнаруженный у пожилых людей. Его клиническая картина отличается интенсивностью, и это не зависит от формы заболевания.
Симптоматическое лечение практически не проводится. Применяются иммуносупрессоры, назначение которых практикуется для уменьшения активности иммуноцитов. Локальное поражение может быть частично уменьшено проведением диализа, в особенно тяжелых случаях рекомендована трансплантация печени.
В случае достоверно установленного провокатора (это возможно только при вторичном амилоидозе) лечат основную причину развития сбоя в иммунной системе. Поскольку это могут быть вариабельные поводы – от паразитарной инвазии до аутоиммунного гепатита, артрита и системной инфекции, тактика терапии может быть разной. Прогноз жизни составляет от 5 до 20 лет, при условии своевременного обнаружения, массированной терапии и характера протекания.
Загрузка...