Атрезия желчевыводящих путей – перекрытие выхода из желчного пузыря

Атрезия желчевыводящих путей – тяжелый порок развития, возникающий сразу после появления младенца на свет. Он характеризуется пожелтением кожных покровов, постепенным ухудшением самочувствия младенца, приобретением урины цвета пива, обесцвечиванием каловых масс. Определение болезни проводят с помощью диагностических тестов. Единственный метод лечения – хирургическое вмешательство.

Содержание

1 Общее описание болезни
2 Причины
3 Классификация
4 Симптомы
5 Диагностика
6 Лечение
7 Осложнения
8 Прогноз
9 Профилактика

Общее описание болезни

Атрезия желчевыводящих путей – заболевание, при котором частично или полностью перекрыт выход из желчного пузыря. Секретируемая жидкость накапливается, нарушается билирубиновый обмен. Это вещество выделяется в кровь, доходя до гематоэнцефалического барьера. Проникнув в головной мозг, билирубин вызывает тяжелую энцефалопатию. Пациент гибнет в течение нескольких месяцев.

Атрезия встречается достаточно редко. Обнаруживается желтизна кожных покровов, которая в норме встречается у всех новорожденных, но в этом случае она не проходит более 2 недель. Это повод для беспокойства. Состояние опасно для пациента, постоянно ухудшается его самочувствие. Из-за боли в животе ребенок отказывается от еды, организм постепенно истощается.

атрезия желчевыводящих путей

Симптомы патологии желчевыводящих путей нарастают быстро. Родители и врачи должны определить разновидность заболевания в течение 1-2 месяцев жизни новорожденного. После этого образуются непоправимые изменения для организма, которые устранить будет невозможно.

Чем больше затягивать с походом к врачу и проведением операции, тем выше риск гибели. В 3-4 месячном возрасте хирургическое вмешательство не проводят. Поэтому при запоздалой диагностике врачу и родителям необходимо проводить только симптоматическую поддерживающую терапию.

Причины

Причины атрезии полностью не выявлены. Существуют гипотетические причины, вследствие которых развивается этот процесс. В норме из желчного пузыря открыт просвет в желчевыводящие пути. У пациента наблюдается их перекрытие. Врачи предполагают следующие причины заболевания:

наличие во время вынашивания плода у матери вирусных инфекций;
воспаление печеночной ткани у плода, вследствие чего в эндотелии желчевыводящих ходов образуется фиброз, который перекрывает просвет;
сужение путей во внутриутробном или послеродовом периоде вследствие хронического воспалительного процесса;
генетическая мутация, нарушающая эмбриональную закладку органов, при заболевании желчный может вовсе отсутствовать.

атрезия желчевыводящих путей причины

В тяжелых случаях заболевание дополняется другими патологическими процессами. Вне зависимости от того, какая причина вызвала атрезию путей, проводится хирургическое лечение, чтобы восстановить функциональность. При завершении операции терапия может дополняться симптоматическими средствами, чтобы улучшить состояние пациента.

Классификация

В зависимости от того, какая аномалия сформировалась, атрезию путей подразделяют на следующие виды:

гипоплазию – неполное перекрытие путей, вследствие чего желчь выделяется недостаточно, большая часть остается в пузыре;
атрезия – полное перекрытие желчевыводящих путей, что приводит к гибели пациента в течение нескольких месяцев;
нарушение ветвления – желчевыводящие протоки могут быть излишне изветвленными, что затрудняет проход желчи или полностью перекрывает его;
нарушение слияния – отсутствие выхода в печеночную ткань;
формирование кист – в стенках ходов формируются пузыри, заполненные жидкостью, что затрудняет проход секрета;
аномалии холедоха – нарушение нормального строения протока, что вызывает отсутствие прохождение секрета (перфорация, стеноз).

атрезия желчевыводящих путей класификация

В зависимости от локализации очага поражения, приводящего к атрезии, болезнь подразделяют на следующие разновидности:

внутрипеченочная – непроходимость образуется в области выхода протока в печеночную ткань;
внепеченочная – очаг поражения находится в месте отверстия желчного пузыря или любой области ходов до печени;
смешанная патология.

У пузыря в норме определяется несколько протоков. В зависимости от того, какой из них поражен, дифференцируется:

корригируемая атрезия – поражен общий желчный и общий печеночный проток;
некоррегируемая атрезия – поражение протока в воротах печени, образуется фиброз (замещение соединительной тканью).

В зависимости от локализации очага поражения, количества вовлеченных желчевыводящих ходов, врач выбирает методы хирургического лечения.

Симптомы

Признаки атрезии желчевыводящих путей определяются не сразу. У всех новорожденных образуются физиологическая желтуха. Она может держаться вплоть до нескольких недель. Чаще всего новорожденных с этой болезнью выписывают из роддома, не подозревая о ней. О наличии патологии родители догадываются, когда желтизна кожных покровов не проходит.

Постепенно атрезия дополняется другими признаками.

Нарастание желтухи. Цвет кожных покровов постепенно меняется на зеленый оттенок.
Изменения в выделительной системе. Кал становится белого цвета. Моча приобретает темно-коричневый оттенок. Если такое нарушение сохраняется более недели, сочетается с желтухой, это самый яркий признак болезни.
Из-за боли в эпигастрии новорожденный отказывается от еды, постепенно истощается. Индекс массы тела доходит до минимума.
Новорожденный становится вялым, неподвижным. Чаще всего он спит, в перерывах между сном беспокойный, постоянно кричит.
При повышении уровня билирубина до критических отметок образуется кожный зуд. Это делает младенца еще более беспокойным.
У ребенка отсутствуют навыки, которые образуются концу 1 и 2 месяца жизни других детей.

атрезия желчевыводящих путей симптомы

Размеры печени постепенно увеличиваются (гепатомегалия), так как ее паренхима воспаляется из-за отсутствия желчи. Патология приводит к замещению гепатоцитов соединительной тканью.
Гепатомегалия дополняются увеличением селезенки (спленомегалия).
Из-за патологии печеночной ткани нарушается проницаемость сосудистой стенки воротной вены. Жидкость из нее выходит в брюшную полость, такое состояние называется асцит. Если к нему дополняется бактериальная инфекция, образуется нагноение и сепсис (заражение крови).
Гепатит постепенно формирует печеночную недостаточность, которая достигает своего пика к 4-5 месяцами жизни младенца.
Из-за нарушения кровообращения образуется сосудистая сетка на стенке живота. Появляются небольшие кровоизлияния вблизи кожных поверхностей.

При отсутствии экстренного хирургического лечения при полной атрезии больные умирают, не доживая до года. Смерть наступает вследствие осложнений.

Если у больного наблюдается частичная атрезия, он может дожить до 12-летнего возраста. Далее при отсутствии лечения наступает смерть.

Диагностика

Чем раньше выявится заболевание, тем меньше риск непоправимых осложнений для ребенка. Самое опасное состояние начинается, когда гепатоциты замещаются соединительной тканью. Это необратимый процесс. Поэтому на патологию должны обратить внимание специалисты в роддоме или педиатры на первичном или последующих осмотрах.

Врач определяет болезнь с помощью нескольких диагностических тестов.

Сбор анамнеза со слов родителей. Они жалуются на беспокойство ребенка, поднятие температуры тела, желтизну кожных покровов, изменение цвета выделений.
Общий осмотр. Появляются желто-зеленые кожные покровы. Если патология осложнена, живот увеличивается в размерах при асците, на его поверхности появляются сосудистые звездочки, небольшие кровоизлияния.
В общем анализе крови определяется повышение лейкоцитов и СОЭ. Это свидетельствует о наличии воспалительных процессов в организме. При осложненном заболевании будет снижаться количество эритроцитов и тромбоцитов.
Общеклинический анализ мочи указывает на потемнение ее цвета.
В биохимическом анализе крови диагностируют резкое превышение билирубина, АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы. Протромбиновый индекс резко уменьшается.

атрезия желчевыводящих путей диагностика

В копрограмме обнаруживается резкое уменьшение стеркобилина, который является продуктом билирубинового обмена.
УЗИ органов брюшной полости. Измеряют параметры печени, селезенки, желчного пузыря и путей. Определяется гепатоспленомегалия. Паренхима неоднородная, в ней присутствует фиброзная ткань. Воротная вена увеличена в размерах, что вызывает асцит. Внутри желчного накапливается много секретируемой жидкости. Протоки желчи могут быть перекрыты полностью или частично, с резким ветвлением.
Биопсия печеночной ткани. Извлекают частичку органа, исследуя его с помощью гистологического анализа. Определяется фиброз паренхимы, то есть гепатоциты замещаются соединительной тканью. Если болезнь обнаружена в стадии цирроза, возможно озлокачествление клеток.
Магнитно-резонансная холангиография. С помощью метода МРТ определяется строение органов брюшной полости. Методику чаще применяют перед операцией, чтобы выявить точную локализацию места поражения.
Диагностическая лапароскопия. Если врач не уверен в результатах исследования, он может назначить диагностическую процедуру. То есть брюшная полость пациента вскрывается, смотрят внутреннее содержимое. Врач определяет воспаление печеночной ткани и желчного пузыря, перекрытие желчных протоков.

диагностика атрезии желчевыводящих путей

С помощью диагностических тестов врач выявит точную локализацию поражения. Он проведет дифференциальный диагноз врожденной патологии с другими состояниями и заболеваниями:

физиологическая желтуха новорожденных;
гепатит;
механическое пережатие желчевыводящих ходов;
камни и пробки в желчевыводящих ходах.

На основе проведенных диагностических тестов ставится достоверный диагноз. Только после этого возможно проведение терапии.

Лечение

Первые несколько месяцев после рождения болезнь только начинается. Впоследствии образуются непоправимые изменения для состояния здоровья. Появляется фиброз и цирроз печени, асцит, нарушение кровообращения, некроз желчного пузыря, билирубиновая энцефалопатия. Все эти нарушения необратимы, даже при проведении лечения. Поэтому операция назначается до 2-3 месяцев жизни новорожденного. После этого возраста она будет безрезультатной.

Хирург делает отверстие в желчевыводящих путях с креплением анастомоза в области печени и кишечника. Если на этот момент болезнь осложнилась, назначают портокавальное шунтирование. То есть пациенту внедряют клапан для оттока венозной крови мимо печени. Это снижает давление, улучшает гемодинамику, уменьшает риск поражения печеночной ткани.

атрезия желчевыводящих путей лечение

Наложение анастомоза не гарантирует полного излечения заболевания. Он устанавливается лишь на время, пока для ребенка не найдут подходящего донора печени. В ином случае постепенно паренхима органа воспаляется, гепатоциты погибают. Следствием является появление цирроза и злокачественного перерождения печени.

В тяжелых случаях развивается фиброз, цирроз, недостаточность органа. Необходима экстренная трансплантация. Донор должен полностью подходить больному по генетическому материалу. Чаще всего используют часть органа от родителя, который полностью совместим с младенцем.

Осложнения

Если лечение не проводилось, постепенно появляются осложнения для пациента:

фиброз, цирроз печеночных клеток;
печеночная недостаточность;
расширение воротной вены печени с выходом ее содержимого наружу;
асцит – накопление жидкости в брюшной полости;
пневмония, формирующаяся вследствие сниженной функции иммунной системы;
сердечно-сосудистая недостаточность, появляющаяся при патологии воротной вены;
присоединяющиеся инфекции, которые распространяются на органы брюшной полости, респираторный тракт;
внутренние кровоизлияния из печени, воротной вены, желудочно-кишечного тракта.

Осложнения приводят к резкому ухудшению самочувствия больного. Плаксивость переходит в обездвиженность и постоянный сон. Его сознание утрачивается, постепенно он впадает в кому.

Прогноз

Единственным вариантом положительного исхода заболевания является своевременное обращение к врачу, проведение диагностических тестов, выявление причины болезненной симптоматики. Если операция будет проведена до 2-3 месячного возраста младенца, прогноз благоприятный. Со временем органы ребенка восстановятся.

Когда атрезия осложнилась, сильно поражена паренхима, прогноз будет положительным только в том случае, если найдется донор органа. Но в дальнейшем младенцу понадобится симптоматическая терапия, так как начались осложнения.

Если нарушение проходимости желчевыводящих путей было обнаружено на поздних этапах, операция не подходит. Повышается риск гибели младенца при вскрытии брюшной полости. Такие дети доживают до года, затем погибают от осложнений. При частичной атрезии ребенок может дожить до 10-12 лет, затем погибнет от осложнений.

атрезия желчевыводящих путей прогноз

Профилактика

Не существует специфических методов профилактики атрезии желчевыводящих путей. Это связано с тем, что врачи не выяснили до конца истинную причину заболевания. Женщине во время беременности рекомендуется придерживаться следующих правил:

избегать контакта с заболевшими людьми;
отказаться от посещения общественных водоемов, мест скопления большого количества людей, медицинских учреждений;
каждые 2 недели проходить обследование у лечащего врача со сдачей лабораторных анализов;
проводить исследования УЗИ 2-3 раза за всю беременность;
исключить вредные привычки в виде употребления алкоголя, наркотиков, сигарет.

Атрезия желчевыводящих путей – опасное заболевание, при котором пациент погибает, не доживая до года. Единственный способ для благоприятного исхода – оперативное вмешательство. Его требуется проводить экстренно. Важно своевременное выявление патологии желчевыводящей систем, которое должно быть в роддоме или в период осмотра у педиатра в первые месяцы жизни ребенка.