Билиарный цирроз печени: причины, симптомы, лечение

Билиарный цирроз печени – это аутоиммунное расстройство, для которого характерно затруднение выведения желчи. Реакция защитной системы является решающим фактором в процессе развития такой патологии. Организм вырабатывает антитела к форменным элементам печени. У пациентов чешется кожа, симптом усиливается по ночам. Потом появляется желтуха. Если развивается печеночная недостаточность, некоторые внешние признаки нормализуются, исчезают.

Диагностика

Билиарный цирроз печени отличается повышением концентрации щелочной фосфатазы и продуктов распада эритроцитов. Перечислим диагностические процедуры:

  • ультрасонография;
  • обследование у психолога;
  • компьютерная томография.

Причины

Подозрения на билиарный цирроз печени возникают, когда факторы, провоцирующие заболевание не удается определить. Патология сопутствует продолжительному воспалению желчевыводящих протоков, внешние симптомы не появляются. Печень пребывает в таком состоянии из-за холангита, провоцирующего холестаз, отмирание гепатоцитов. При первичном билиарном циррозе развиваются такие заболевания:

  1. Сахарный диабет.
  2. Склеродермия.
  3. Целиакия.
  4. Васкулит.

Такие патологии являются результатом аутоиммунных расстройств.

Перечислим провоцирующие факторы:

  • наследственная предрасположенность;
  • плохая работа иммунитета;
  • вирусные инфекции.
Все причины первичного билиарного цирроза до сих пор неизвестны. Поэтому данная патология может развиваться у всех.

При вторичном билиарном циррозе блокируются желчевыводящие каналы. Причины могут быть разные:

  • новообразования;
  • особенности анатомии организма;
  • желчнокаменная болезнь;
  • формирование рубцовой ткани после хирургического вмешательства;
  • обширный лимфаденит;
  • сдавливает желчные протоки воспаленная поджелудочная железа.

Классификация

Развивается первичный и вторичный билиарный цирроз печени. Признаки 2 видов заболеваний одинаковые, способы лечения отличаются.

Патология может развиваться в 4 стадиях:

  1. Дуктальная. Временно затрудняется циркуляция желчи.
  2. Дуктулярная. Продолжительность воздействия на протоки увеличивается, печень воспаляется, формируется рубцовая ткань. Орган работает хуже.
  3. На третьей стадии начинается фиброз, склерозирование протока. Появляются ярко выраженные симптомы. Пациенты обращаются к врачам на этой стадии.
  4. Цирроз, печеночная недостаточность, больному требуется трансплантация.

Симптоматика

Признаки первичной и вторичной формы заболевания одинаковые.

Перечислим симптомы:

  1. Кожа становится темно-коричневой, сначала изменяется цвет уздечки языка, слизистая оболочка рта. Затем желтеют склеры глаз.
  2. На начальных этапах заболевания чешется кожа. Симптом иногда не проходит годами.
  3. На веках появляются ксантелазмы.
  4. Печень и селезенка расширяются.

Возникает недомогание, повышенная утомляемость, боль в мышечных тканях, правом подреберье.

Диагностика

Чтобы определить первичный билиарный цирроз, придется выполнить такую последовательность действий:

  • получить консультацию у гастроэнтеролога, гепатолога;
  • сдать анализы крови, мочи. Иногда выполняется биопсия печени;
  • инструментальная диагностика подразумевает осмотр внутренних органов с помощью ультразвукового оборудования.

Лечение

Терапия основана на купировании симптомов, замедлении развития патологии. Подходящие препараты определяет специалист.

Перечислим популярные лекарства:

  1. Гепатопротекторы.
  2. Иммунодепрессанты.
  3. Противовоспалительные средства.
  4. Витамины и минералы.
  5. Медикаменты для устранения кожного зуда.
При вторичном билиарном циррозе нормализуется выведение желчи. Проводится эндоскопия или операция. В крайних случаях прописываются антибиотики для предотвращения развития атермальной стадии цирроза.

Разновидности хирургического вмешательства:

  • холедохотомия;
  • устранение желчных камней;
  • увеличение просвета протоков;
  • внешнее дренирование желчевыводящих путей.

Больным приходится придерживаться диеты №5. Можно есть фрукты, овощи, компоты, обезжиренное мясо, крупы. Готовить еду нужно на пару.

Трансплантация печени

Это сложная, дорогостоящая операция. Специалисты выполняют пересадку от живых или умерших доноров, у которых здоровая печень. Отдать часть органа в большинстве примеров выражают готовность родственники реципиента. Пожертвовать фрагмент своей печени может человек, у которого такая же группа крови, как у больного.

Перед процедурой проводится детальное обследование, после которого специалисты решают, можно ли выполнять операцию. В процессе диагностики определяется группа крови пациента, совместимость с биологическими материалами. Принимается во внимание рост и вес здорового человека. Анализируется психологическое состояние донора и реципиента. В большинстве случаев орган хорошо приживается.

Врачи советуют искать живых доноров, такой вариант имеет множество преимуществ:

  • для подготовки требуется меньше времени;
  • живых доноров легче найти.;
  • после операции донор может столкнуться с серьезными последствиями. Патология у реципиента иногда возобновляется, новая печень будет повреждена в такой ситуации;
  • иногда орган берут от умершего человека. Печень должна подходить реципиенту по-разным параметрам.

Перечислим требования к потенциальным донорам:

  1. Возраст старше 18 лет.
  2. Органы должны быть здоровыми.
  3. У донора нет вирусных заболеваний.
  4. Соответствующая группа крови.
  5. Размеры печени донора и реципиента совпадают.

Врачи отклоняют кандидатуру людей с поврежденным органом, злоупотребляющих алкоголем, принимающих много медикаментов.

Пациентов относят к разным группам риска. Приоритет отдается больным, чья жизнь больше подвержена опасности. Часто пациенты переходят в высокую группу риска в процессе ожидания донорской печени.

Трансплантация противопоказана в таких случаях:

  • туберкулез;
  • болезни сердца;
  • наличие злокачественных опухолей;
  • травмы мозга;
  • отсутствие возможности употреблять лекарства на протяжении всей жизни.

Осложнения:

  1. Печеночная недостаточность.
  2. Онкологический процесс.
  3. Портальная гипертензия.
  4. Снижение прочности костных тканей.
  5. Нехватка витаминов.
  6. Снижение выработки ферментов щитовидной железой.
  7. Проблемы с пищеварением.
  8. Слишком много жира в каловых массах.

Профилактические рекомендации:

  • нужно корректировать рацион;
  • вести активный образ жизни, больше двигаться;
  • делать зарядку по утрам;
  • прекратить употреблять спиртное, курить;
  • своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • регулярно проходить медицинское обследование.

Удаление желчного пузыря

Процедура выполняется в период ремиссии. В такой ситуации больному проще переносить хирургическое вмешательство. Восстановиться после операции будет легче. Если состояние критическое, процедура проводится во время обострения.

Способы удаления желчного пузыря:

  1. Инвазивная лапароскопия. Делается несколько маленьких надрезов.
  2. Открытая холецистэктомия. Выполняется одно большое рассечение на животе.
После лапароскопической процедуры за пациентом наблюдают в течение 1-2 дней. Чтобы вернуться к обычному образу жизни, понадобится максимум 20 дней. Шов после хирургической процедуры небольшой, боль почти не возникает. Операция проводится при отсутствии осложнений или противопоказаний. При развитии патологии сердца и сосудов лапароскопию выполнять нежелательно. В брюшную полость во время операции вводят углекислый газ для удобства. Давление на диафрагму возрастает, могут возникнуть проблемы с сердцем и легкими. Операцию не проводят при наличии новообразований.

Открытая холецистэктомия

Восстановление после лапароскопии более продолжительное. Проблемы могут возникнуть при развитии дополнительных патологий или осложнений. Длительность процедуры такая же. Если сделать открытый разрез, проще удалить новообразование. Когда брюшная полость воспалена, проводится дополнительная санация для предотвращения заражения крови.

Если осложнение не возникает, через неделю удаляют швы, больной отправляется домой спустя 14 дней. Физическая активность при этом должна быть ограничена. Через несколько месяцев разрешается выполнять простые упражнения для разминки.

Новообразования

Часто при опухолевых заболеваниях печени развиваются метастазы в региональные лимфоузлы и другие места. Любое онкологическое расстройство может давать метастазы во все ткани, которые есть в организме. Могут поражаться такие органы: кишечник, селезенка, головной мозг, легкие.

Метастазы представляют собой клетки опухоли, которые распространились по лимфатическим путям, кровеносному руслу. Такие форменные элементы нарушают действия органов и тканей. Масса опухоли значительно увеличивается. Интоксикация часто заканчивается летальным исходом. Метастазы удалить затруднительно. Такие процессы лечатся химиотерапией, гормональными препаратами, радиацией. Метастазы увеличивают токсическую массу опухоли.

Внутрипеченочное шунтирование

Такая процедура считается одной из самых сложных. В России внутрипеченочное шунтирование проводится в нескольких медицинских центрах. Показанием к проведению процедуры является высокое давление в воротной вене. Этот сосуд представляет собой главный канал кровоснабжения печени. Осложнения могут возникнуть, если отказаться от терапии потальной гипертензии. Появляется варикозное расширение сосудов в области кишечника, энцефалопатия. Иногда диагностируется увеличение селезенки. Повышается вероятность кровотечений и расширение сосудов желудка.

Внутрипеченочное шунтирование помогает избавиться от такой проблемы. Современные технологии позволяют проводить эндоскопическую процедуру. Хирурги создают дополнительный сосуд, соединяющий участок кровеносной системы, ведущий к сердцу, с воротной веной. Часть кровотока отводится через такой шунт.

Показания к проведению процедуры:

  • кровотечение в пищеводе, обусловленное варикозным расширением сосудов, которые не удается устранить медикаментами;
  • профилактика при высокой вероятности кровоизлияний;
  • портальная гастропатия, при которой венозная кровь задерживается в желудке;
  • проблемы с работой печени относятся к противопоказаниям к проведению шунтирования;
  • в детском возрасте такая операция проводится после трансплантации печени. Появляются осложнения, обусловленные повышением объемов крови.

Современная техника дает возможность выполнять малоинвазивное шунтирование. Во время операции состояние внутренних органов отображается на мониторе. Поскольку может потребоваться экстренная реанимация, в помещении устанавливается соответствующее оборудование. При необходимости шунтирование выполняется методом открытой хирургии. Такой подход повышает продолжительность восстановления после операции.

Диетические рекомендации

Во время терапии билиарного цирроза нужно выполнять такие инструкции:

  • есть 4-5 раз в день малыми порциями;
  • вся еда готовится на пару, в духовке, варится;
  • продукты нужно мелко порезать;
  • в день рекомендуется выпивать минимум 1,5 л воды;
  • свежий хлеб нельзя употреблять;
  • от шоколада придется отказаться;
  • консервированные продукты могут вызвать газообразование.

Поскольку билиарный цирроз печени разрушает орган, нужно проводить хирургическое вмешательство, удалять воспаленные участки. Иногда выполняется трансплантация.

Ссылка на основную публикацию