Термин «фульминантный» в буквальном переводе означает молниеносный, и в медицинском лексиконе применяется в значении скоротечный, для характеристики быстро развивающихся процессов – дифтерии, язвенного или амебного колита, гипертермии и гиперпирексии, гипоксии. Самое распространенное словосочетание – фульминантный гепатит.
Его применяют для характеристики патологического процесса инфекционной и неинфекционной этиологии, довольно редкой, если сравнивать с обычной острой формой печеночного воспаления, приводящей к печеночной недостаточности и гепатоцеребральной коме за рекордно короткое время. Некроз гепатоцитов может быть массивным (захватывающим значительные участки ПД) и субмассивным, когда поражению подвергаются только центры печеночных долек.
Содержание
Фульминантный гепатит – что это такое
Фульминантный гепатит, по мнению специалистов, это особая форма протекания воспаления в клетках печени, которая более заслуживает наименование злокачественной. Недостаточная исследованность вопроса и ее описание не вполне компетентными авторами привела к появлению множества синонимов и синонимических сочетаний, которые не всегда верно отражают суть происходящего процесса.
Трактовать фульминантный гепатит на основании одного симптомокомплекса нелогично, поскольку развитие молниеносной формы сопровождается целым рядом клинических синдромов, последовательно сменяющих друг друга. Каждый из этих наборов патологических признаков может присутствовать в другом заболевании печени, и только термины злокачественный или фульминантный гепатит, охватывают не всю полноту происходящего.
Так называемые синонимы (слова с аналогичным значением), используемые в специальной литературе, указывают на то, что присутствует:
- Острый некроз печени – омертвение паренхимы или центра дольки, под влиянием разнообразных факторов – где гепатит занимает только одну позицию, а на остальных может быть отсутствие кровообращения при заболеваниях ССС, гемобластозы, радиация, тяжелые травмы и обменные нарушения.
- Токсическая дистрофия – термин тоже слишком узкий, поскольку провоцируется отравлениями, острой анемией или сбоями в кровообращении. Гепатит – провоцирующий фактор развития некроза, от которого зависят стадии и течение, в названии токсическая дистрофия отражаются только морфологические изменения.
- Это же касается и других названий – гепатодистрофии, печеночной недостаточности, портальной или печеночной энцефалопатии, гепатонекроза.
- Зарубежные исследователи давно применяют термин фульминантный гепатит для обозначения особого состояния, при котором характерно развитие печеночной недостаточности, некроза печеночных клеток, сопровождающегося особым набором клинических симптомов и морфологических изменений.
- Внимательное изучение проблемы показывает, что тяжелая и фульминантная формы – это разные состояния, хотя иногда все еще можно встретить некомпетентные утверждения о том, что это – одно и то же, или что это осложнение уже присутствующего заболевания.
Если использовать терминологию, которая говорит о степени гибели клеток, то поражение наблюдается при любом воспалении. Возможно, причина отождествления фульминантного гепатита и печеночной недостаточности в некомпетентности околомедицинских публикаций. Вызвано это прохождением обоих состояний через компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии, то есть схожестью сценария развития болезни.
Причины развития болезни
Механизм проявления совокупности синдромов, неизменно сопутствующих развитию фульминантного гепатита, до сих пор как следует не изучен. Длинный список возможных провокаторов говорит о поливариантности и непредсказуемости, которые способны вызвать распад паренхимы в каждом индивидуальном случае.
К провоцирующим факторам относят и физиологические – неправильное питание, нарушения привычного строения гепатоцитов в результате перманентного воздействия, выраженную активность или полное бездействие иммунной системы (и то, и другое может стать одной из предпосылок). В детском возрасте вероятность возникновения создает несовершенство паренхимы, которая окончательно формируется позже. Большое влияние оказывают инфекции и вирусы, генетически обусловленные обменные нарушения.
Превалирует персистенция гепатотропных вирусов – именно они становятся наиболее частой причиной, однако, замечено, что у тех, кто заболел фульминантным гепатитом после инфицирования вирусом В довольно часто обнаруживаются мутации на некоторых участках генов. Отдельно отмечается роль коинфекции.
Сочетание вирусов В и Д, присоединение дельта-вируса к хроническому течению ВГВ или суперинфекция, по некоторым данным, приводит к появлению злокачественной формы более, чем в половине описанных случаев. Зарегистрированы варианты клинической картины с переходом ВГС в стремительное течение, и даже парентеральные гепатиты способны привести к синдромокомплексу, но такие случаи отмечаются крайне редко. Вирус Е подобным образом действует только на беременных, да и то в районах, которые считаются к нему эндемичными.
Видимое отсутствие единого механизма развития указывает на цитолитический синдром. В нем учитывается степень и характер повреждений с гистологической, биохимической и гуморальной точки зрения, возникающих в конкретном организме под действием одного или нескольких агрессоров. Гепатотропные вирусы – только один из них. Свою роль играют и аутоиммунные процессы, окисление липидов, вместо их разложения на составные компоненты, несомненно участие лизосомных протеиназ.
Симптомы и клиника
Заболевание неслучайно даже в научных источниках характеризуется словами молниеносный или стремительный. В отличие от обычной острой формы он развивается настолько быстро, что оказать врачебную помощь не представляется возможным. Характерные признаки на самом деле не дают никаких указаний на характер патологии.
Отмечаются небольшие боли в эпигастрии и сильная интоксикация, которые могут вызываться банальным отравлением, пищеварительными патологиями или присутствием вируса, который в первые дни соотносят с привычным и безопасным – к примеру, с гриппом.
Еще один характерный признак, на который в основном ориентируются при патологии гепатобилиарной системы пациенты – иктеричность кожных покровов. Но при фульминантном гепатите желтушность развивается с опозданием, обычно, уже на той стадии, когда остановить стремительный распад клеток печени не представляется возможным. Форма наблюдается обычно у детей и подростков, гораздо реже – у относительно молодых, тридцатилетних. В первом случае, самом распространенном варианте, в младенчестве, затруднительно выявить следующие симптомы:
- монотонность голоса, лишенного каких-либо эмоций;
- частое мочеиспускание и проблемы с дефекацией;
- нарушение связной речи и заторможенность, апатию и безразличие к раздражителям.
Прогрессирование болезни тоже не всегда дает повод подозревать именно присутствие молниеносного варианта – температура, тошнота и рвота, сонливость и неровное дыхание – признаки присутствия в организме инфекции или вируса, но они в детском возрасте встречаются часто. Окончательно сориентироваться можно по нарушениям психики, спутанности сознания, отсутствию адекватного восприятия действительности, печеночному запаху и пожелтению склер, слизистых и кожи.
На тактику выжидания при фульминантном гепатите практически нет времени. Появление негативных симптомов, особенно в раннем детском возрасте, должно стать основанием для проведения немедленной диагностики. Известны случаи, когда болезнь прогрессировала настолько стремительно, что летальный исход наступал всего лишь за сутки. Отсутствие желтухи до последнего этапа служит успокаивающим признаком, и за помощью обращаются только при ее появлении. Но на этом этапе на благополучный исход практически нет надежды.
Что нужно делать при первых признаках недомогания
Немедленно обратиться к врачу за консультацией и провести анализы выделений – каловых масс и мочи. Достаточно биохимического анализа для предварительного диагноза – на фульминантный гепатит указывает сочетанная триада повышения уровня желчного пигмента билирубина, фракций железа и ферритина. Тактика лечения на поздних стадиях малоэффективна, но современные исследования показывают, что ранняя диагностика оставляет некоторую надежду.
Распространенные методы – строгий постельный режим и изоляция в специальном боксе, кортикостероиды и интерфероны. Массированная терапия, в основном, симптоматическая. При этом производится коррекция состава крови и водно-электролитного баланса, переливание плазмы, может применяться гепарин и ингибиторы протеолиза, но назначения делаются по необходимости и рекомендованы до наступления комы.
Из этой стадии вывести больного удается в единичных случаях. Диета, как лечебный метод, может быть эффективна только в период реабилитации. Употребление пищи редко остается возможным при развивающихся симптомах – тошноте, рвоте, неадекватности и спутанности сознания.
Главное условие ранней диагностики, сохраняющей вероятность выздоровления – внимание к собственному самочувствию и негативным симптомам. В детском, и особенно, в младенческом возрасте, эта обязанность лежит на родителях.
Загрузка...