Паренхиматозная желтуха (она же – истинная, или печеночная желтуха) – симптом ряда тяжелых заболеваний печени. Это состояние выражается пожелтением кожных покровов, слизистых оболочек и белков глаз, желтый оттенок в которых проявляется в первую очередь.
Плазма крови таких пациентов тоже имеет желтый оттенок разной интенсивности: от едва желтоватого до интенсивного желто-коричневого. Такую окраску дает желчный пигмент билирубин, когда соединяется с белком склер эластином и белком соединительных тканей коллагеном.
Содержание
Как возникает печеночная желтуха
Желчь вырабатывается печенью, и логично предположить, что место билирубина в организме – в этом органе и в желчном пузыре, в крайнем случае, в кишечнике. Как же он в огромных количествах попадает во все ткани тела? Разносит необходимые вещества по организму кровеносная система. Кровь забирает ненужные и вредные вещества и уносит их на обезвреживание и вывод из организма в печень и почки.
Существуют три разновидности желтухи или гипербилирубинемии: печеночная (паренхиматозная), надпеченочная (гемолитическая) и подпеченочная (механическая). Различаются они механизмами поступления билирубина в кровь.
Первый тип возникает, когда гибнет слишком много эритроцитов (желчный пигмент входит в состав транспортного белка гемоглобина). Причина третьего – закупорка желчных ходов, разрыв капилляров печени из-за высокого давления, поступление желчи прямо в кровь. А вот происхождение паренхиматозной желтухи гораздо сложнее.
Прямой и непрямой билирубин
Для правильного обмена билирубина необходимо его связывание с белком альбумином. Билирубин бывает прямой и непрямой.
Непрямой (в анализах может обозначаться как ID-BIL) – тот, который еще не прошел соединения. Эта фракция желчного пигмента обычно значительно повышается при желтухах гемолитического и паренхиматозного типа.
Прямой (D-BIL) – соединенный с белком, его также называют связанным. Он повышается при механических гипербилирубинемиях, однако, при некоторых наследственных патологиях печеночная желтуха тоже к этому приводит. При паренхиматозной желтухе повышение D-BIL может наблюдаться, но будет незначительным.
Паренхиматозная желтуха: причины
Печеночная желтуха может быть наследственной или приобретенной.
Наследственных гипербилирубинемий не так много, приведем их основные характеристики в таблице.
| Название | Причина | Течение | Симптомы | Уровень билирубина | распространенность |
| синдром Жильбера | генетические нарушения работы белков гепатоцитов | Доброкачественное, после 35 лет характерно самоизлечение | гипербилирубинемия | 80-90 мкмоль/л за счёт непрямого | 2-5% |
| синдром Криглера-Найяра | Билирубин из-за нехватки ферментов не может связываться с белками. Вместо них он связывается с жирами и откладывается в головном мозге, повреждая его. | Злокачественное, дети погибают в первые годы, крайне редко доживают до подросткового возраста. Лечение – трансплантация печени | Симптомы поражения центральной нервной системы | > 200 мкмоль/л непрямого | 0,0001% |
| синдром Ариаса | активность фермента менее 20 % от нормальной. | доброкачественное | Могут отсутствовать либо неврологические | < 200 мкмоль/л за счет прямого | |
| синдром Дабина-Джонсона | Нарушение вывода прямого билирубина из гепатоцитов из-за неправильного метаболизма адреналина | Доброкачественное, приводит к меланозу печени | Повышенная утомляемость, плохой аппетит, боли в правом подреберье вплоть до колик, поносы | Прямой билирубин>5,2 мкмоль/л, общий >34,2 мкмоль/л | У иранских евреев 1:1300 |
Печеночная желтуха: симптомы
Основное отличие печеночной желтухи в цвете: кожа и склеры приобретают шафраново-желтый или красноватый оттенок, а если течение длительное, то зеленоватый, обычно характерный для механической гипербилирубинемии. Сопровождается паренхиматозная болезнь зудом из-за раздражающего действия желчных кислот, который в начале болезни выражен меньше, чем при обструктивной.
Моча коричневого цвета за счет билирубина (а вот уробилиногена в ней крайне мало), а кал, наоборот, обесцвечивается: главный желчный пигмент поступает не в желчь, как ему положено, а в кровь, поэтому в желчи и, соответственно, в кишечнике его не хватает.
В крови повышается содержание билирубина, как прямого, так и непрямого. Повышается аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), лактатдегидрогеназа (ЛДГ), гамма-глютамилтрансфераза, щелочная фосфатаза.
Все эти показатели, как правило, входят в расширенный биохимический анализ крови. Также повышены ферменты печени и желчные кислоты – их проверяют, назначая дополнительные анализы либо специализированный биохимический профиль, и требуется это для уточнения диагноза. Все эти показатели помогают врачу отличить печеночную желтуху от других видов, и назначить правильное лечение.
Паренхиматозная желтуха не обязательно означает, что у больного есть печеночная недостаточность: орган может справляться со своими функциями даже в таком состоянии. Однако при длительном или тяжелом течении болезни печень начинает работать хуже, и тогда требуются крайне серьезные меры, чтобы спасти пациента.
В таких случаях может страдать свертывающая система крови, и тогда у пациента появляются кровоподтеки (синяки). Снижается и уровень белка в крови за счет фракции альбумина.
Лечение паренхиматозной желтухи
Лечение паренхиматозной желтухи зависит от причины болезни. При вирусных гепатитах назначается противовирусная терапия, при токсических – либо вводят антидот, либо назначают обильные инфузии, чтобы как можно быстрее вывести яд из крови. Если гепатит вызван бактериями, назначаются антибиотики, к которым наиболее восприимчивы возбудители заболевания. При онкологических заболеваниях проводят химиотерапию.
У беременных могут возникнуть жировая дистрофия печени (спасти женщину может только кесарево сечение). Развитие печеночной желтухи возможно при преэклампсии и эклампсии.
Раньше считалось, что при этих состояниях также необходимо экстренное кесарево сечение, однако в последние годы медицина научилась лечить эти состояния, позволяя ребенку развиваться положенное время без вреда для матери. Появление паренхиматозной желтухи может быть реакцией на постоянную рвоту беременных. В этом случае она сама по себе не является болезнью и проходит, когда прекратится рвота.
Внутривенные инфузии (капельницы) применяются при всех типах гипербилирубинемий вне зависимости от их причин. Их задача – вывести как можно больше основного желчного пигмента из тканей в кровь, а далее вывести его через почки, чтобы он перестал разрушать клетки организма.
Печеночная желтуха: диета
Если состояние пациента позволяет ему нормально питаться, применяют диетотерапию. Для этого выбирают такую пищу, которая позволит человеку получать все необходимые ему питательные вещества, и при этом не будет слишком сильно нагружать печень, стимулируя выработку большого количества желчи, а, следовательно, и отравляющего организм желчного пигмента, который обильно поступает в кровь при паренхиматозной желтухе.
Из рациона при печеночной желтухе убирают «тяжелые» жиры, оставляя только жирные кислоты, необходимые для строительства клеточных мембран, но и их в небольшом количестве. Больным приходится отказаться от всего, что считается вкусным: кондитерских изделий, жареного, мясных деликатесов, жирной рыбы, сыров, яиц. Под запретом и всё, возбуждающее аппетит: пряности, острые приправы, промышленные соусы.
При печеночной желтухе крайне важна диета богатая белком. Это вареная курица, индейка, кролик, нежирные сорта рыбы. Такая диета богата и клетчаткой: тушеными или отварными овощами, а также крупами, в которых содержатся медленные углеводы, например, гречкой. К сожалению, кашу придется есть без масла, оно при болезнях печени вредит организму.
Если у пациента нет сильных отеков, например, асцита (водянки живота, которая возникает, например, при циррозе), то больным назначается так называемая водная диета: употребление жидкости в очень больших объемах, чем необходимо здоровым людям. Норма потребления жидкости составляет 3,7 литра в сутки для здоровых мужчин и 2,7 – для женщин, при этом учитывается жидкость, которая содержится в пище и напитках.
Разница в рекомендованных дозах зависит на самом деле не от пола, а от развитости мускулатуры, и это следует учитывать при расчетах. Встречаются жилистые мужчины и мускулистые женщины, в таких случаях нормы можно пересчитать.
Печеночная желтуха: последствия
Сама по себе паренхиматозная желтуха не опасна для пациента, исключая те ее формы, когда билирубин начинает связываться с жирами и проходит гематоэнцефалический барьер, проникая в ткани мозга и разрушая нейроны. А вот повреждающие факторы – яды, вирусы, инфекции – могут привести к перерождению ткани печени.
Погибающие гепатоциты замещаются жировыми клетками, соединительной тканью или патологическим белком амилоидом. В таком случае может возникнуть недостаточность функции печени – если погибнет слишком много гепатоцитов, орган перестанет справляться со своими задачами.
Кроме того, жировая и соединительная ткань деформируют структуру печени, что может привести к сдавливанию желчных протоков и развитию механической гипербилирубинемии.
Вылечить ее будет невозможно, а неприятных ощущений она доставит пациенту еще больше, чем желтуха паренхиматозная: при этом виде гипербилирубинемии гораздо более выражен зуд из-за гораздо большего проникновения компонентов желчи в кровь и ткани организма.
Последствием печеночной желтухи может быть недостаточность поступления билирубина в двенадцатиперстную кишку, что нарушает всасывание жиров и, соответственно, жирорастворимых витаминов: А, D, К и Е, поэтому могут развиваться авитаминозы, что приводит к дерматозам, декальцинации костей и прочим тяжелым для организма последствиям. Это корректируется внутримышечным введением необходимых организму веществ.
Загрузка...