Цирроз печени у детей – состояние менее распространенное, чем у взрослых. Формальный повод к развитию цирротических изменений в гепатоцитах – аномалии в строении иди функциональности экзокринной железы или сбои в работе тесно взаимосвязанных и взаимодействующих с ней органов. Однако на самом деле спектр провокаторов намного шире: в него могут входить наследственные аномалии строения, результат неправильного внутриутробного формирования под воздействием неблагоприятных факторов, любые воспалительные процессы и инфекционные поражения, приводящие к ним. Трансформации в естественной структуре и их угрожающие последствия происходят и при общих нарушениях жизнедеятельности: болезнях обмена, кровообращения, иммунитета, перманентных токсических воздействиях.
Содержание
Что такое цирроз
Появление у детей цирроза печени происходит по тому же сценарию, что и у взрослых. Природа предусмотрела защитный механизм для восстановления экзокринной железы, без которой невозможна жизнедеятельность человеческого организма.
Медицине известны основные поводы, результатом которых впоследствии становятся цирротические изменения. Иногда это не четко обозначенный стартовый повод, тогда болезнь называют идиопатической. Это не значит, что у нее отсутствует причина, просто на современном уровне знаний она пока еще не выявлена. Сценарий запуска практически всегда остается неизменным, если не считать незначительных отклонений в индивидуальной клинической картине:
- Аутоиммунное воспаление развивается на фоне одного или нескольких разрушительных факторов: цитопатогенных и цитотоксичных. К первым относят заболевания – инфекции, гепатотропные вирусы, болезни иммунитета, негативные состояния гепатобилиарной или пищеварительной системы, наследственные патологии. В роли цитокинов могут выступать как яды, так и вполне безобидные химические соединения и пищевые компоненты. Просто сбои в переработке, усвоении или образовании продуктов окисления не позволяют больной печени воспринимать их в прежней степени, и они оказывают разрушительное действие.
- Липоциты, называемые иногда клетками Ито или звездчатыми, в этом состоянии активизируются. При нормальной жизнедеятельности органа они пребывают в спокойном состоянии, на своем естественном месте, в структурных единицах – дольках.
- Природа предусмотрела такой вариант, как своеобразный и совершенный механизм для естественной защиты. Клетки Ито должны латать образовавшиеся бреши в структуре печени, спровоцированные негативным воздействием. Но когда оно повторяется постоянно и вызывает значительные разрушения, вместо жировых или соединительных вкраплений образуются целые массивы.
В непарном органе происходит развитие перицеллюлярного фиброза – иначе говоря, соединительная ткань сильно разрастается и занимает место природной. Могут появляться рубцовые изменения, нарушается кровоснабжение и кровообращение в области печени. Закономерным следствием становится ишемический некроз и цитолиз клеток, вызванные действием иммунных механизмов.
Врожденная патология
МКБ-10 врожденный цирроз печени у детей относит к расстройствам пищеварения в перинатальном периоде, и считает эту патологию гастроэнтерологического характера. Этиология остается по-прежнему невыясненной, и разные педиатрические школы придерживаются мнений, иногда несовпадающих друг с другом.
Такое разночтение вполне объяснимо, если учесть, что в некоторых группах населения врожденный цирроз печени у детей встречается крайне редко, в то время как в других эндемических популяциях может достигать 9 случаев из 100 новорожденных.
Диагностируется при проведении ультразвуковой диагностики, на которой эхогенность показывает уже имеющиеся очаги фиброза и цирроза. Дополнительные исследования подтверждают присутствие врожденной патологии, но окончательный диагноз с высокой степенью достоверности может дать только проведение пункционной биопсии. Опасность состоит в возможности соотношения желтушности и гепатомегалии с желтушкой новорожденных.
Этиология проблемы
Большинство исследователей склоняется к мнению, что наиболее вероятной причиной цирроза печени у детей в столь раннем возрасте может стать перенесенное в период беременности будущей матерью вирусная инфекция. Известно, что краснуха оказывает на плод выраженное тератогенное влияние, но вирус герпеса и цитомегаловирус обладают сомнительной возможностью проникновения через плаценту, а сывороточный гепатит и вовсе представляется слабо аргументированной версией.
Остальные версии выглядят следующим образом:
- нарушение обмена веществ, которое не было выявлено перед планированием потомства – к ним относят гликогенозы различного вида, гепатолентикулярную дегенерацию, гемохроматоз и галактоземию.
- аномалии развития системы желчевыведения и желчеоттока, а также генетическая предрасположенность, непосредственно связанная с ними;
- портальный цирроз, обнаруженный у индейцев Северной Америки, связывают в детском возрасте с рецессивным геном;
- обнаруженные в Индии случаи соотносят с избытком меди в организме, но эта версия не всем представляется достоверной, поскольку зафиксированы случаи, когда индийский детский цирроз диагностировался и в других регионах, представителей других национальностей, а версия о наследовании не нашла подтверждения.
Врожденный цирроз печени у детей констатируется только после проведения дифференциальной диагностики. Заболевание по симптоматике можно спутать с желтухой новорожденного, фетальным гепатитом инфекционного происхождения, нарушениями метаболизма вариабельного свойства, врожденными аномалиями гепатобилиарной системы или с фиброзом печени. Прогноз бывает благоприятным только в единичных случаях, но продолжительность жизни без пересадки органа составляет не более 10 лет. Основная масса пациентов умирает, не дожив до своего двухлетия.
Более позднее развитие патологии
Цирроз печени у детей наблюдается у каждого пятого ребенка с хронической патологией экзокринной железы. Клиническая картина и диагностированные формы полностью совпадают с симптоматикой и изменениями у взрослых пациентов. Отсюда и патогенез заболевания, способного быстро прогрессировать (на протяжении нескольких месяцев) или развиваться в течение нескольких лет.
Этиология процесса поливариантна. Если исключить индийский, устойчиво ассоциируемый исследователями с накоплением в организме меди, можно перечислить несколько наиболее вероятных поводов:
- аутоиммунные нарушения;
- наследственные патологии обмена;
- аномалии строения или обструкции желчевыводящей системы (муковисцидоз, атрезию, кистозные образования в холедохе и пр.);
- блокада внепеченочных путей, которая стала результатом нарушений деятельности ССС;
- перенесенные или хронические заболевания, вызванные гепатотропными вирусами;
- другие инфекции – цитомегаловирус, сепсис и сифилис врожденного происхождения.
Симптоматика, характерная и нехарактерная
Различают общие симптомы, свойственные любому варианту заболевания, и присущие отдельным морфобиологическим вариантам. Общие – гепатомегалия, отчетливо ощущаемая при пальпации, с сопутствующей высокой плотностью и неровной поверхностью исследуемого объекта. Увеличение селезенки – неизбежное следствие утраты печенью функции кроветворения, но оно может достигать разной степени выраженности.
Кожа, как органокомплекс, тесно взаимодействующий с печенью, покрывается наглядными свидетельствами – нарушениями пигментации, сосудистыми звёздочками, телеангиоэктазиями. Изменение естественного цвета на зеленовато-желтый, сыпь, сопровождаемая невыносимым зудом, отчего появляются расчесы.
Ребенок быстро устает, испытывает слабость из-за диспепсических расстройств, худеет. При портальной гипертензии может появиться асцитный живот, отечность, голова медузы на грудной клетке. При билиарном циррозе желтушность напоминает очень темный загар. При септальном характерно быстрое развитие портальной гипертензии, желудочно-кишечные кровотечения.
Лечение и прогноз
Прогноз в более позднем формировании цирроза менее пессимистический. Приводятся данные о возможности достижения полной клинико-биохимической ремиссии у 4 детей из 100. Для этого необходимы ранняя диагностика и массивная терапия. Применяются иммуносупрессоры, желчегонные средства, кортикостероиды, гепатопротекторы, дезинтоксикационная терапия, витаминотерапия, остальные препараты назначают по состоянию – для улучшения белковообразовательной функции, оптимизации обменных процессов и кроветворения.
Огромная роль принадлежит созданию оптимального режима, соблюдению специальной диеты. Совместные усилия врачей и родителей могут принести успех, благодаря высокой способности к регенерации в детском возрасте.
Загрузка...