Внутрипеченочный холестаз – одна из двух форм клинического синдрома, выделяемой в гепатологии. Название происходит от греческих слов желчь и стояние (застой). Сбой в привычном поступлении специфического секрета, вырабатываемого печенью, может локализоваться на любом этапе транспортировки. При этом характерным признаком является отсутствие механической блокады желчевыводящей системы, хотя из этого правила бывают исключения.
Внепеченочный развивается вследствие причин, дислоцированных вне печени – в желчевыводящих путях, холедохе. Появление внутрипеченочного холестаза происходит на уровне синтезирования желчи гепатоцитами и их транспортировки в желчные капилляры.
Содержание
Характер проблемы
Печень человека – полифункциональный орган, выполняющий множество важных обязанностей, начиная с выведения токсинов и заканчивая участием в кроветворении и пищеварении.
Для выполнения возложенных на нее процессов природа предусмотрела весьма специфическое устройство, в котором есть все необходимое для параллельной деятельности в разных направлениях:
- Два тесно сопряженных ряда печеночных клеток (гепатоцитов) в своем смыкании образуют желчные протоки, расположенные между билиарными поверхностями клеточного ряда. Это пространство, именуемое желчными капиллярами, может называться в других источниках щелевидным. Некоторые называют его межклеточными узкими щелями.
- В реальности у них размер, неразличимый невооруженным взглядом, и отсутствуют собственные стенки – их успешно заменяют части печеночных клеток.
- По мере выхода из слепого углубления, в котором начинается желчный капилляр, он трансформируется в канальцы Геринга. Эти структурные элементы уже состоят как из гепатоцитов, так и из собственных эпителиальных клеток, именуемых холангиоцитами.
- Чем ближе к поверхности, тем больше диаметр канальцев, и тем плотнее они выстланы собственными эпителиоцитами. В составе эпителиальных клеток уже присутствуют камбиальные холангиоциты.
- Попадая по канальцам в желчные протоки, расположенные между печёночными дольками (условными минимальными структурными единицами печени, хотя самая минимальная – это гепатоцит), желчь транспортируется в правый и левый печеночный протоки. Чуть позже они сливаются в общий канал, а оттуда в общий желчный проток, соединяющий печеночные и желчепузырные протоки.
- Мышца, способствующая попаданию желчи в кишечник, называется сфинктером Одди. Она обеспечивает два процесса – способствует выделению желчи в тонкий кишечник или 12-перстную кишку и одновременно не дает содержимому кишечника выдавиться в отверстие для желчеоттока.
Внутрипеченочный холестаз – или нарушение нормального процесса синтеза и транспортировки специфического секрета, может развиваться на любом этапе пути, который желчь проходит после того, как синтезируется печенью.
Нормальное распределение желчи означает и выполнение функций гепатоцитами (выделение в кровь белковых фракций, мочевины, глюкозы), одновременно обеспечивает работу печени в обмене веществ (участие в метаболизме).
Поскольку специфическая жидкость, синтезированная печенью, принимает активное участие в нормальном пищеварении, нарушается и процесс переваривания пищи. Но это не основное деструктивное последствие, которое способен оказать синдром холестаза.
На гепатоциты оказывается выраженное токсическое действие: они повреждаются. Если в протоках повышается давление, секреция желчи замедляется или прекращается.
Классификация: виды и дифференцирующие признаки
Внутрипеченочный холестаз стандартно различают по перманентно присутствующей (хронической) форме и острой, развивающейся на фоне какого-то заболевания. Неконкретное отсутствие отдельного симптома определяет подразделение на желтушный и безжелтушный холестаз. Внутрипеченочную патологию на более глубоком уровне делят по дислокации основного нарушения:
- гепатоцеллюлярный предполагает нарушение функциональной способности гепатоцитов, которое может быть результатом поражения печени от токсичных поражений, воспалений, гепатоза или склерозирования;
- каналикулярный – поражение канальцев, нарушение транспортной способности перемещения желчного секрета на уровне канальцев Геринга;
- экстраглобулярный вызван уже не нарушением транспортировки, а поражением слизистой крупных протоков, утрачивающей свои защитные механизмы и природные регуляторные способности;
- при развитии серьезного заболевания протекание внутрипеченочного холестаза может носить комбинированный (смешанный) характер, когда присутствует сразу несколько видов нарушений, и они кумулируют разрушительное действие друг друга.
Внутрипеченочный холестаз в определении методов лечения разграничивают и по видам протекания синтеза:
- Парциальным называют снижение производства специфической жидкости, по сравнению с нормальным, происходящее вследствие патологических причин.
- Диссоциальным – когда задерживаются отдельные сегменты, необходимые составляющие или соединения и поступает нефункциональный, обедненный состав.
- Тотальным – когда нарушения носят глобальный характер, а симптомы свидетельствуют о сбоях в различных областях – транспортировке, составе, секреции.
Причины развития
Лечение внутрипеченочного холестаза невозможно без точного определения провоцирующего фактора. Внутрипеченочный холестаз – это не отдельное заболевание, а набор симптомов, проявляющийся под действием негативных поводов. Для некоторых патологий – это привычный признак, по которому сложно ориентироваться, пока не проведено диагностическое обследование.
По этиологическим причинам есть условная классификация, на которую можно ориентироваться в определении основного провокатора или патогенного агента и постараться его устранить. Длительное протекание (хроническая форма) может проводить обеспечивать разрушение, приводить к необратимым последствиям, углублять и без того опасное состояние:
- Лекарственный холестаз может вызываться разнообразными группами лекарственных препаратов – антиаритмическими, антидепрессантами, психотропными и антибактериальными, стероидами и даже оральными контрацептивами.
- Причинами гепатоцеллюлярной формы заболевания нередко становятся вирусный или алкогольный гепатит, наследственные нарушения обмена веществ, поражение желчных протоков.
- Этиология внутрипеченочного холестаза у беременных до сих пор окончательно не выявлена. Ее нельзя соотнести с определенным периодом гестации, поскольку спонтанное развитие может произойти в любом триместре. Предположения строятся самые разные – от географической и расовой принадлежности до генетической предрасположенности. Основная гипотеза – нарушения гормонального фона. Но есть предположения, что ВХ при беременности развивается как по гестационным, так и внегестационным поводам. Есть даже версия об отравлении организма продуктами жизнедеятельности плода, но для нее нет достаточного количества доказательств.
- К более редким причинам возникновения относят застойную сердечную недостаточность (как начало нарушения кровоснабжения печени), первичный билиарный цирроз, новообразования поджелудочной, желчных протоков, холангит в склерозирующей форме, метастазы печени при другом раковом процессе.
Перечень приведенных причин далеко не полный. Зависимость степени проявления синдрома от основного заболевания не исключает участия других патологических процессов, которые привели к нарушению функциональности печени и гепатобилиарной системы в целом. Человеческий организм – это сложная система, функционирующая по принципу взаимовлияний и взаимодействий. Выход из строя одной части механизма неминуемо приводит со временем к расстройству остальных сегментов, находящихся с ним в контакте.
Симптомы ВХ
На начальной стадии развития отмечается невыраженность симптомов, особенно при безжелтушной форме. Зуд – сопровождающий синдром, относят к кожным патологиям. Потому пациенты идут за разрешением проблемы к дерматологу или аллергологу. Появление зуда вызывает изменения в психоэмоциональной сфере – раздражительность, бессонницу, негативные эмоции. На более поздних стадиях характерным признаком становятся поражения костей или боли в суставах. За их лечением идут к ревматологу или ортопеду.
Самым тревожным признаком может стать для пациента изменение цвета естественных выделений – осветление кала, обычно темного, и потемнение мочи, которая приобретает характерную окраску крепкого пива (симптом так и называется – пивная моча).
Характерным признаком присутствия холестаза являются ксантомы – следствие обменных нарушений и отложения в верхнем слое кожи холестерина или триглицеридов. При нормализации состояния они могут исчезать, но вот процесс выведения меди с калом, который нарушается при холестазе, приводит к фиброзу печени и других внутренних органов. Длительный процесс может вызвать сепсис и печеночную недостаточность, начинается расстройство деятельности сердечно-сосудистой системы.
Диагностика и лечение
Несмотря на очевидные признаки, предварительный диагноз требует подтверждения и дифференциации от других болезней со сходными проявлениями. Для этого используется аппаратная диагностика УЗИ, холангиография, компьютерная и магнитно-резонансная томография, или МР холангиопанкреатография. Для более подробной информации может быть назначена биопсия печени, поскольку холестаз – привычный спутник любых патологических изменений в состоянии непарного органа.
При подозрении на внутрипеченочный холестаз весьма информативными признаются лабораторные анализы. Это общие анализы мочи и крови, биохимическое исследование, в котором смотрят уровень билирубина и ферментов, щелочной фосфатазы, холестерина и ГГТ (гамма-глутамилтрансферазы), желчных кислот и липопротеидов.
Тактика лечения определяется индивидуально, с учетом провоцирующего фактора. Развитие внутрипеченочного холестаза может происходить как на фоне длинного перечня заболеваний, которые приводят к развитию синдрома, так и по идиопатическим причинам или наследственным генным мутациям.
Врачебные назначения могут быть нацелены на восстановление функциональности печени (прием гепатопротекторов, растворение взвеси или конкрементов, коррекцию возникшего дефицита желчных кислот – Урсосан). По мере необходимости коррекции отдельных процессов в кишечнике, пищеварительной системе, поджелудочной – Панкреатин, антибиотики или пребиотики и так далее.
Единого терапевтического протокола, а тем более, панацеи – нет. У человека могут быть различные хронические или системные заболевания, изменяющие длительность протекания холестаза, а отсюда и изменение степени патологических изменений. Все назначения проводятся только после тщательной диагностики.
Загрузка...